Miastenia gravis

Miastenia gravis, inaczej nużliwość mięśniowa, jest chorobą płytki ruchowej, objawiającą się utratą siły mięśniowej po wysiłku fizycznym, która ustępuje po odpoczynku. Wyróżnia się nużliwość mięśniową wrodzoną i nabytą.

Miastenia nabyta może wystąpić u psów i kotów każdej rasy i w każdym wieku, jednak biorąc pod uwagę liczebność populacji ras, wydaje się, że bardziej narażone są na nią psy rasy akita inu, terriery, wyżeł niemiecki krótkowłosy, chihuahua oraz koty abisyńskie i somalijskie, jednakże to schorzenie występuje znacznie rzadziej u kotów niż u psów. Częściej chorują również zwierzęta w dwóch grupach wiekowych: psy młode (2-3 lata) oraz psy stare (9-10 lat). Choroba polega na wywarzaniu przez organizm przeciwciał skierowanych przeciwko receptorom acetycholinowym mięśni szkieletowych, a więc jest chorobą tła immunologicznego. Bardzo często związana jest z zaburzeniami grasicy i wykazano związek pomiędzy nużliwością mięśniową a grasiczakami. Najbardziej charakterystycznymi objawami jest pojawienie się zmęczenia po wysiłku fizycznym (w cięższych przypadkach reakcję taką może wywołać przejście nawet kilku kroków), które ustępuje częściowo bądź całkowicie po odpoczynku. W badaniu neurologicznym nie stwierdza się nieprawidłowości, zarówno stan świadomości, odruchy podstawne jak i inne odruchy są prawidłowe, jednak po kilkukrotnej stymulacji dochodzi do ich ,,zmęczenia”. Należy pamiętać, że aż u 90% psów z miastenią nabytą występuje przełyk olbrzymi, u kotów zdarza się to zdecydowanie rzadziej. Objawy kliniczne można podzielić na trzy grupy:

-Postać uogólniona. Objawem przewodnim jest niedowład czterokończynowy bądź częściowy po wysiłku. Kończyny zaczynają drżeć, mięśnie stają się coraz sztywniejsze, a długość kroku coraz krótsza. Najczęściej objawy są wyraźniejsze w kończynach miednicznych. U większości psów stwierdza się przełyk olbrzymi, rzadziej słabość mięśni twarzy. U kotów ze względów anatomicznych (więcej włókien mięśniowych w przełyku), przełyk olbrzymi występuje rzadziej .

-Postać ogniskowa. W tej postaci nie występuje słabość kończyn, a wiodącym objawem jest przełyk olbrzymi, ale także osłabienie mięśni twarzy, szybkie zmęczenie odruchu powiekowego, opadanie zarówno górnej jak i dolnej powieki, ślinienie, dysfagia, czyli zaburzenia pobierania pokarmu, rzadziej słabość krtani. Należy pamiętać, że zdarza się, że jedynym objawem tej postaci jest przełyk olbrzymi. Stwierdzono, że 40% wszystkich psów u których stwierdzono ten objaw choruje właśnie na miastenię, dlatego zawsze należy brać ją pod uwagę w diagnostyce różnicowej.

-Miastenia piorunująca. Pojawia się nagły, ostry niedowład czterokończynowy, któremu bardzo często towarzyszy ciężki przełyk olbrzymi, a także zachłystowe zapalenie płuc, co znacznie pogarsza rokowanie, ponieważ może prowadzić do ciężkiej niewydolności oddechowej i śmierci.

Miastenia wrodzona występuje rzadko u psów i kotów, jednak częściej pojawia się u jack russel terrierów, springer spanieli i foksterierów, natomiast w przypadku kotów opisuje się ją najczęściej u kotów abisyńskich. Wywoływana jest defektem genetycznym dziedziczonym autosomalnie recesywnie, który powoduje zmniejszoną ilość postsynaptycznych receptorów nikotynowych, a tym samym upośledzenie przekaźnictwa nerwowo- mięśniowego. Objawy pojawiają się u zwierząt w wieku 2-5 miesięcy i są takie same jak w przypadku nużliwości nabytej, jednak bardzo rzadko towarzyszy im występowanie przełyku olbrzymiego. Dodatkowo u jamników miniaturowych opisano nietypowy, wrodzony zespół miasteniczny, który ustępuje samoistnie po osiągnięciu dojrzałości, natomiast u psów rasy wyżeł duński (gammel dansk honsehund) występuje zespół miasteniczny, w którym defekt presynaptyczny zaburza uwalnianie acetylocholiny.

Miastenię należy podejrzewać u każdego zwierzęcia z uogólnioną słabością mięśniową i nabytym przełykiem olbrzymim. Objawy wywołane wysiłkiem fizycznym, osłabienie odpowiedzi na powtarzaną stymulację nerwową a także dodatni wynik testu z wykorzystaniem Tensilonu (związek mający aktywność antycholinoesterazy, czyli taką która zwiększa stężenie acetylocholiny w szczelinie synaptycznej) nasuwają bardzo silne podejrzenie miastenii. Należy jednak pamiętać, że u psów i kotów z ogniskową miastenią ocena testu z Tensilonem bywa bardzo trudna, a w przypadku piorunującej miastenii może dojść do takiego uszkodzenia receptorów cholinowych, że wynik testu będzie fałszywie ujemny. Ostateczne rozpoznanie można postawić dopiero na podstawie wykrycia przeciwciał przeciwko receptorom cholinowym we krwi krążącej lub ich obecność w płytce nerowo-mięśniowej.

Leczenie miastenii opiera się na podawaniu leków antycholinoesterazowych (np. bromku pirydostygminy), a także, w przypadku słabej odpowiedzi na terapię, glikokortykosteroidów, jednak ze względu na działanie immunosupresyjne niewskazane jest ich podawanie w przypadkach, kiedy miastenii towarzyszy zachłystowe zapalenie płuc. Dawki leków zmniejszane są stopniowo, tak aby uzyskać optymalny efekt terapeutyczny przy zastosowaniu jak najmniejszej ilości leków. U zwierząt z obecnością grasiczaka, które nie poddają się leczeniu należy rozważyć zabieg tymektomii, czyli chirurgicznego usunięcia tego narządu. Najważniejsze jest jednak zapobieganie zachłystowemu zapaleniu płuc, ponieważ to właśnie ono jest najczęstszą przyczyną śmierci pacjentów chorujących na miastenię gravis. Rozwiązaniem może być podawanie pokarmu z ręki, lub w specjalnie zaprojektowanych do tego celu krzesełek do karmienia, które pozwalają na zachowanie pozycji pionowej w trakcie i po karmieniu (powinna być ona zachowana przez 15 minut po karmieniu, aby siłą grawitacji wspomóc przejście pokarmu z przełyku do żołądka). U wielu psów z miastenią nabytą dochodzi do spontanicznej, trwałej remisji objawów po około 6 mięsiącach (zakres od 1 do 18 miesięcy) od rozpoznania.

Bibliografia:
Michael D. Lorenz, Joe N. Kornegay, Neurologia weterynaryjna, Wyd. 1, red. wyd. pol. lek. wet. Marcin Wrzosek, Wrocław, Elsevier Urban & Partner, 2004, ISBN 978-0-7216-8986-9
Richard W. Nelson, C. Guillermo Couto, Choroby wewnętrzne małych zwierząt, t. 3, wyd. 1, red. wyd. pol. prof. Roman Lechowski, Wrocław, Elsevier Urban & Partner, 2009, ISBN 978-83-7609064-1
Andre Jaggy, Atlas i podręcznik neurologii małych zwierząt, Wyd. 1, red. wyd. pol. dr. n wet. Andrzej Pomianowski, Łódź, Galaktyka, 2007, ISBN 978-83-89896

Autor lek. wet. Monika Pryszcz

Tags: